NCCN Merkel细胞癌临床实践指南2020.1版（1）
星期三
2019年10月9日
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Merkel 细胞癌指南
临床表现、初步检查、诊断、进一步检查和临床分期（MCC-1）
英文版
中文版
脚注：
a.有关更多信息，请参阅美国皮肤科协会：
https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/merkel-cell-carcinoma.
b.见病理学检查原则（MCC-A）。
c.可考虑将Merkel细胞多瘤病毒（MCPyV）癌蛋白抗体定量作为初始检查的一部分；血清阴性的患者可能有较高的复发风险；在血清阳性患者中，滴度上升可能是复发的早期指标。
d.如有临床指征，行全身PET加轴向融合影像学检查（CT或MR）或胸/腹/盆腔增强CT平扫加增强扫描（加或不加颈部CT和脑MRI），可能有助于识别和定量区域和远处转移。一些研究表明：在一些临床情况下全身PET加轴向融合影像学检查可能是首选。影像学检查也可用于评估非皮肤原发神经内分泌癌（如小细胞肺癌）皮肤转移的可能性，特别是CK-20阴性的案例。
e.基于病史/体格检查结果疑似转移或肿瘤无法切除时，鼓励行影像学检查。用于识别亚临床淋巴结转移最可靠的分期工具是前哨淋巴结活检（SLNB）。
cN0期肿瘤的初始治疗和辅助治疗
（MCC-2）
英文版
中文版
脚注：
b.见病理学检查原则（MCC-A）。
f.参见切除原则（MCC-C）。在某些不可能行根治性手术切除、患者拒绝手术、或手术将导致显著并发症的案例，可以考虑单独行放疗（参见放射治疗原则[MCC-B]）。
g.应平衡手术切缘与手术并发症。如果适合放疗，避免不必要的延迟。（参见切除原则[MCC-C]）。
h.在头颈部区域，由于淋巴结引流变异和经常存在多发前哨淋巴结，SLNB出现假阴性的风险较高。对于亚临床疾病患者，如果SLNB不成功，考虑行引流淋巴结区照射（参见放射治疗原则[MCC-B]）。
i.前哨淋巴结活检（SLNB）是重要的分期工具。该操作和后续的治疗影响前哨淋巴结阳性患者的的区域控制，但SLNB对总生存期的影响尚不清楚。
j.参见放疗原则（MCC-B）。
k.对于肿瘤原发灶小（如<1cm）且行广泛切除而没有其它不良风险因素（如LVI[淋巴血管浸润]或免疫抑制）的病例，对原发部位可考虑进行观察。详情见“讨论”章节。
l.如有临床指征，行全身PET加轴向融合影像学检查（CT或MR）或胸/腹/盆腔增强CT平扫加增强扫描（加或不加颈部CT和脑MRI），可能有助于识别和定量区域和远处转移。一些研究表明：在一些临床情况下全身PET加轴向融合影像学检查可能是首选。
m.当存在潜在的解剖原因[如包括WLE（局部广泛切除）的手术史]、手术医生原因、或组织学上误差（例如，未能对前哨淋巴结进行适当的免疫组化检查）而可能导致SLNB结果呈假阴性时，考虑行放疗。对于存在严重免疫抑制的患者，考虑放疗。
cN+期肿瘤的初始治疗和辅助治疗
（MCC-3）
英文版
中文版
脚注：
b.见病理学检查原则（MCC-A）。
j.参见放疗原则（MCC-B）。
l.如有临床指征，行全身PET加轴向融合影像学检查（CT或MR）或胸/腹/盆腔增强CT平扫加增强扫描（加或不加颈部CT和脑MRI），可能有助于识别和定量区域和远处转移。一些研究表明：在一些临床情况下全身PET加轴向融合影像学检查可能是首选。
n.在一些经筛选的临床情况，可考虑行辅助化疗；然而，现有的回顾性研究并未显示出接受辅助化疗有生存获益。（参见系统性治疗原则[MCC-D]）。
cM1期肿瘤的治疗（MCC-4）
英文版
中文版
脚注：
j.参见放疗原则（MCC-B）。
o.见系统性治疗原则（MCC-D）。
p.在一些经高度筛选的情况下，经多学科会诊，可考虑切除寡转移瘤。
随访和复发的治疗（MCC-5）
英文版
中文版
脚注：
c.可考虑将Merkel细胞多瘤病毒（MCPyV）癌蛋白抗体定量作为初始检查的一部分；血清阴性的患者可能有较高的复发风险；在血清阳性患者中，滴度上升可能是复发的早期指标。
j.参见放疗原则（MCC-B）。
l.如有临床指征，行全身PET加轴向融合影像学检查（CT或MR）或胸/腹/盆腔增强CT平扫加增强扫描（加或不加颈部CT和脑MRI），可能有助于识别和定量区域和远处转移。一些研究表明：在一些临床情况下全身PET加轴向融合影像学检查可能是首选。
o.见系统性治疗原则（MCC-D）。
p.在一些经高度筛选的情况下，经多学科会诊，可考虑切除寡转移瘤。
q.存在免疫抑制的患者具有高复发风险，有指征进行更频繁的随访。如果临床上可行，应与他们的主治医师进行协商，尽量减少接受免疫抑制治疗。
END
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